病症患者 影像却示两子宫

苗勒氏管发育不良所致是较常见的先天性疟疾，后曾结合加州大学伯克利分校 Anthony K. Guzman 牙医在 AuntMinnie 之中发表的一则病例，一起研读一种少见的苗勒氏管发育不良所致。

病例解说

女性 33 岁，近一年来排卵困难，病征并未深感不适，无既往史，体格检查唯明显所致。

乳腺尿道超声及阴部 MRI 布像如下：

布 1 阴部 X 线平片

布 2 尿道超声，经左面展开左面乳头插管，注入静脉

布 3 尿道超声，注入静脉后可见左面乳腺角显影，宫腔在结构上正常人，左面尿道显影正常人。尿道伞端静脉溢出正常人，小肠内发挥效用可溶静脉。左侧乳头插管未成功，唯左侧宫腔显影

布 4 阴部 MRI T2WI，可见乳腺畸形。脊柱乳腺小肠在结构上正常人，无乳腺腺肌症、乳腺肌瘤表后曾

布 5 阴部 MRI T2WI，可见两个独立国家的乳头，乳腺及乳头唯出血瞬时

布 6 阴部 MRI T2WI，可见两个独立国家的，唯出血

鉴别临床：双乳腺、双角乳腺、单角乳腺、腹壁乳腺、弓形乳腺

最终临床：双乳腺

讨论

1. 病理生理学

双乳腺是以双乳腺角、双乳头以及单为特征的一种苗勒氏管发育不良所致疟疾。成对的苗勒氏管形成后在睾酮的效用下，间有互糅合形成乳腺、乳头以及胫骨。一旦糅合失败，则有可能形成双乳腺。若用到连在一起，发生溢出，则会用到间有应临床病征。Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征（原指斜向隔综合征）是以双乳腺、溢出以及同侧肾缺如为特征的罕见疟疾。

2. 系统性

苗勒氏管发育不良所致死亡率高达 10%，腹壁乳腺是其之中最常见的子类，双乳腺在苗勒氏管发育不良所致之中仅占有 5%。

3. 临床表后曾

多数病征无病征，之外病征可用到排卵困难以及一系列分娩并发症，包括新生儿、胎儿繁殖迟缓、胎位所致以及自然流产等。伴有连在一起的病征可用到宫腔积血、痛以及痛经等病征。同时双乳腺病征乳腺小肠异位症及阴部粘连的发生率升高。

4. 影像表后曾

乳腺尿道超声可见两个未糅合的独立国家乳腺角，与其它苗勒氏管发育不良所致不同的是，该病两个乳头管外可见与各自乳腺角隔开。

乳腺AU位 T2WI MRI 可清晰显示出未糅合的两个乳腺角、乳头以及单。通过实质上或之外糅合方式将可将双乳腺与双角乳腺、腹壁乳腺间有鉴别。比如说的是，每个乳腺角小肠与肌层比例是正常人的。

缩放超声临床苗勒氏管发育不良所致的抗体及持续性外较高。

化疗

通常不建议双乳腺病征接受外科手术化疗，如果有病征，可行斜向隔切除术。理论上，单角乳腺可能缺少分娩时收缩力，但双乳腺并不是剖宫产的指征，除非连在一起极厚或伴有胎位所致。

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编辑： 熹